报告导读

最近收官的高口碑医疗剧《问心》，让扩心病（全称扩张型心肌病）进入大众视野，也使人们更加关注心脏健康。那么，扩张型心肌病到底是什么？临床上又是如何治疗的呢？注：本文仅作信息交流之目的，文中观点不代表药智网立场，也不是治疗方案推荐。如需获得治疗方案指导，请前往正规医院就诊。01扩心病定义及分类扩张型心肌病（Dilatedcardiomyopathy，DCM）是一种以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征的异质性心肌病，同时排除缺血性心脏病、高血压心脏病、心脏瓣膜病等，是引起心力衰竭（心衰）、心律失常和猝死的常见疾病之一[1]。根据病因和诱因不同，扩张型心肌病可分为原发性和继发性两种。其中，原发性扩张型心肌病包括家族性扩张型心肌病（FamilialDilatedcardiomyopathy，FDCM）、获得性扩张型心肌病和特发性扩张型心肌病；继发性扩张型心肌病指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分。扩张型心肌病的具体分类、特征及常见病因如下表所示。表1扩张型心肌病的分类数据来源：参考文献2，药智咨询整理02扩心病如何诊断？DCM病因诊断的生物标记物包括遗传标记物（TTN、LMNA、MYH7、MYH6、TNNT2等）和免疫标记物（抗心肌抗体、AHA）。DCM的临床诊断标准为具有心室扩大和心肌收缩功能降低的客观证据：①左心室舒张末内径（LVEDd）＞5.0cm（女性）和LVEDd＞5.5cm（男性）（或大于年龄和体表面积预测值的117%，即预测值的2倍SD+5%）；②左室射血分数（LVEF）＜45%（Simpsons法），左室短轴缩短率（LVFS）＜25%；③发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病。DCM的影像学检查包括超声心动图（UCG）检查、心脏磁共振（CMR）检查、胸部X线检查、心电检查、冠状动脉造影检查、心脏放射性核素扫描（ECT）检查及心内膜心肌活检。表2扩张型心肌病影像学检查汇总数据来源：参考文献1，药智咨询整理根据《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》（2018），DCM的诊断流程可汇总如下图。图1扩张型心肌病诊断流程图图片来源：参考文献203扩心病治疗药物分析DCM的防治宗旨是阻止基础病因介导心肌损害，有效控制心衰和心律失常，预防猝死和栓塞，提高患者的生活质量及生存率。国内多中心临床试验资料将DCM分为3期，即早期阶段（NYHA心功能Ⅰ级）、中期阶段（心功能Ⅱ-Ⅲ级）和晚期阶段（心功能Ⅳ级），DCM初次诊断时患者的心功能状态各异，DCM的早期诊断和治疗可明显改善患者预后。对于心衰的治疗针对早期阶段、中期阶段和晚期阶段。（注：本文仅作信息交流之目的，文中观点不代表药智网立场，也不是治疗方案推荐。如需获得治疗方案指导，请前往正规医院就诊。）在早期阶段，针对DCM病因治疗，针对心室重构进行早期药物干预，包括β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素受体拮抗剂（ARB），可减少心肌损伤和延缓病变发展，显著改善成年人心衰患者和DCM患者的预后。在中期阶段，采用三大类神经激素拮抗剂：β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素受体拮抗剂（ARB）/血管紧张素受体-脑啡肽酶抑制剂（ARNI）、醛固酮受体拮抗剂（MRA）治疗被证实能够降低心衰患者的患病率和死亡率。三大类神经激素拮抗剂常用药物如下表所示。表3心衰中期阶段治疗所用三大类神经激素拮抗剂常用药物数据来源：参考文献1，药智咨询整理在晚期阶段，经过利尿剂、ACEI/ARB/ARNI、β受体阻滞剂、螺内酯、地高辛等药物治疗后心衰症状仍然不能缓解的患者，可考虑静脉滴注正性肌力药物（如多巴胺、多巴酚丁胺、米力农等）和血管扩张剂（如硝酸甘油、硝普钠、萘西立肽等）作为姑息疗法短期治疗以缓解症状。药物仍未能改善症状者，可以进行超滤治疗、左室机械辅助装置或心脏移植等非药物治疗。室性心律失常和猝死是DCM的常见临床表现，预防猝死主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素：①纠正心衰，降低室壁张力；②纠正低钾低镁；③改善神经激素机能紊乱，选用ACEI和β受体阻滞剂；④避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用。栓塞是DCM常见的并发症，对于已经有附壁血栓形成和血栓栓塞并发症发生的患者必须接受长期抗凝治疗。此外，DCM患者，尤其是免疫性DCM患者还可选择免疫学治疗。04结语通过本文简单的概述，相信大家对于扩张型心肌病的基本情况都有了一定的了解。希望大家可以在了解相关疾病的同时，更加关注自身的心脏健康问题。注：本文仅作信息交流之目的，文中观点不代表药智网立场，也不是治疗方案推荐。如需获得治疗方案指导，请前往正规医院就诊。参考文献[1]中华医学会心血管病学分会,中国心肌炎心肌病协作组.中国扩张型心肌病诊断和治疗指南[J].临床心血管病杂志,2018,34(5):421-434.[2]复旦大学附属中山医院心内科心肌病联盟中心.扩张型心肌病的诊断治疗流程及质量控制[J].中国分子心脏病学杂志,2023,23(2):5233-5238.声明：本内容仅用作医药行业信息传播，为作者独立观点，不代表药智咨询立场。如需转载，请务必注明文章作者和来源。对本文有异议或投诉，请点击右侧在线咨询反馈。